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Segni e sintomi di carenza secondaria di carnitina comprendono encefalopatia iperammoniemica (malessere, convulsioni e diminuzione della coscienza causata da elevati livelli di ammoniaca in circolo), ipoglicemia, ipochetonemia (basso livello di chetoni nel sangue), aumento delle concentrazioni di acidi dicarbossilici nelle urine , eccesso di acido urico nel sangue, debolezza muscolare, eccesso di mioglobina nelle urine, cardiomiopatia e morte improvvisa

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